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问题

11个月小儿,广东人,母有流产史,近5个月面色苍白,在"感冒"时加重,伴小便呈茶色,无发热,皮肤黏膜无


11个月小儿,广东人,母有流产史,近5个月面色苍白,在"感冒"时加重,伴小便呈茶色,无发热,皮肤黏膜无出血,曾在外院输血2次。查体:明显贫血貌,双巩膜轻度黄染,双肺(﹣),心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音,肝右肋下3cm,质中,脾左肋下5cm,硬。应首先考虑诊断为A、地中海贫血

B、自身免疫性溶血性贫血

C、白血病

D、G-6-PD缺陷

E、肝炎

为明确诊断,应做何检查A、血红蛋白分析

B、G-6-PD活性测定

C、乙肝两对半

D、骨髓细胞学检查

E、血清铁蛋白测定

若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带,HbH36%,HbA22.3%,HbF1.2%,据此,可诊断患儿系A、轻型α地中海贫血

B、中间型α地中海贫血

C、重型α地中海贫血

D、重型β地中海贫血

E、中间型β地中海贫血

下列治疗不正确的是A、抗感染

B、输血

C、口服铁剂

D、增强营养

E、试口服羟基脲

患儿致病的分子学基础是A、缺失2个α珠蛋白基因

B、缺失3个α珠蛋白基因

C、缺失4个α珠蛋白基因

D、β°纯合子

E、β+β°杂合子

若该患儿长大后结婚生子,则有关其子代的说法正确的是A、是α地中海贫血的肯定携带者

B、是β地中海贫血的肯定携带者

C、可能是健康者

D、可能是重型β地中海贫血患者

E、以上都不对

请帮忙给出正确答案和分析,谢谢!

参考答案
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