肝豆状核变性患儿24小时尿铜排出量测定对评估治疗效果和指导药物剂量有帮助。（)

肝豆状核变性治疗时最常使用的药物是青霉胺，其能与铜离子络合，促进尿铜排出。（)

肝豆状核变性的基本代谢缺陷是肠道吸收铜增加和尿铜排出减少。（)

对非球形红细胞性溶血性贫血，且Coombs试验阴性的患儿应注意排除肝豆状核变性的可能性。（)

肝豆状核变性患儿出现溶血的原因是由于大量铜由肝脏释放入血，直接损伤红细胞膜所致。（)

下列哪些检查可协助诊断肝豆状核变性（)A、角膜K－F环B、血清铜蓝蛋白低于200mg／LC、每天尿铜排泄

肝豆状核变性临床特点有（)A、无症状时尿铜即可排出B、肝症状多见于起病年龄较小者C、神经症状多