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问题

患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊


患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为A、常染色体显性遗传

B、常染色体隐性遗传

C、伴X隐性遗传

D、伴X显性遗传

E、伴Y隐性遗传

其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B、缺乏脱支酶

C、缺乏分支酶

D、缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶

E、缺乏糖原合成酶

该病最有希望的治疗方法为A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B、高蛋白低糖饮食

C、加强呼吸肌锻炼

D、骨髓移植

E、GAA酶替代疗法

请帮忙给出正确答案和分析,谢谢!

参考答案
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