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问题

女 9个月 近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥 血钙明显低下 经静脉补充钙剂


女,9个月,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次,以后渐少见,近1个月未再发作。体检一般好,心界向两侧扩大,心前区粗糙Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1.0×10[~9.gif]/L中性粒细胞0,淋巴细胞O,淋巴细胞增殖反应低下,NBT80%。最可能诊断

A.白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型

B.胸腺发育不良

C.X-连锁无丙种球蛋白血症

D.慢性肉芽肿病

E.白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型

参考答案
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  • 患儿,女,3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年,皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低,IgA0.03g/L,IgM正常,唾液中

  • 9个月女婴 新生儿期曾患肺炎 4个月时曾患化脓性脑膜炎 此后反复呼吸道感染 曾化验白细胞计数 分类

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  • 患者 女 33岁 近2个月下肢反复出现紫癜 月经量增多。查血象示WBC6.8×10[~9.gif]

  • 女 35岁 反复口腔溃疡 雷诺现象3年 近1个月乏力 脱发 低热 化验血常规血小板38×10 9/