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问题

男孩,10岁。自幼面色苍白,近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检:重度贫血貌,巩膜轻度黄染,肝肋下1cm,脾


男孩,10岁。自幼面色苍白,近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检:重度贫血貌,巩膜轻度黄染,肝肋下1cm,脾肋下3cm。化验:血红蛋白68g/L,网织红细胞0.18(18%),白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃,Coombs试验(-),Ham试验(-),红细胞脆性试验正常,自体溶血试验增强,加葡萄糖液不能纠正,加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。最可能的疾病诊断是A、遗传性球形细胞增多症

B、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

C、丙酮酸激酶缺乏症

D、不稳定血红蛋白病

E、海洋性贫血

本例防治措施是A、输血

B、输洗涤红细胞

C、脾切除

D、忌服氧化剂药物

E、肾上腺皮质激素

请帮忙给出正确答案和分析,谢谢!

参考答案
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