男孩4岁自幼生长缓慢多次晨起发生惊厥来诊时见患儿矮胖肝肿大达肋缘下6cm 质地中等；空腹血

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为( )

A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B.进行肝移植

C.酶替代治疗

D.保肝+控制感染和酸中毒

E.控制酸中毒

参考答案

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男孩4岁 自幼生长缓慢 多次晨起发生惊厥 来诊时见患儿矮胖 肝肿大达肋缘下6cm 质地中等；空腹血